Sonora.ID – Penyanyi Celine Dion (55) dikabarkan menderita stiff person syndrom di mana ia kehilangan kemampuan untuk mengontrol otot-ototnya.

Melansir NBC, saudara perempuan Celine Dion mengatakan bahwa kondisi kesehatannya semakin membaik.

Pada bulan Mei, Celine Dion membatalkan ‘Courage’ World Tour karena kelainan neurologis langka yang menyebabkan kejang dan kekakuan otot yang menyakitkan.

Lantas, apa itu stiff person syndrom? Simak berikut ini adalah penjelasan mengenai stiff person syndrom, penyebab, gejala, dan pengobatannya.

Baca Juga: 6 Manfaat Buah Manggis untuk Ibu Hamil. Bisa Atasi Sembelit, Lho!

Pengertian Stiff Person Syndrom

Menurut Hopkinsmedicine, stiff person syndrom adalah  kelainan neurologis autoimun langka yang paling sering menyebabkan kekakuan otot dan kejang nyeri yang datang dan pergi dan dapat memburuk seiring berjalannya waktu. 

Namun, beberapa orang mengalami gejala lain seperti gaya berjalan tidak stabil, penglihatan kabur, atau bicara tidak jelas. Gejala SPS diduga berhubungan dengan jenis SPS yang dimiliki seseorang.

Sindrom ini paling sering berkembang pada orang berusia 40 hingga 50 tahun.

Penyebab Stiff Person Syndrom

Hingga kini masih belum diketahui secara pasti penyebab stiff person syndrome. Namun para ahli menduga bahwa penyakit ini adalah bentuk dari kondisi autoimun atau sistem kekebalan tubuh yang menyerang sel-sel sehat untuk alasan yang tidak diketahui. 

Kebanyakan pengidap SPS membuat antibodi dengan asam glutamat dekarboksilase (GAD).

GAD berperan untuk membuat neurotransmitter yang disebut gamma-aminobutyric acid (GABA), yang membantu mengontrol pergerakan otot. 

Namun ahli belum memahami peran GAD yang sebenarnya dalam perkembangan dan memburuknya SPS.

Hanya saja, yang penting untuk diperhatikan, bahwa keberadaan antibodi GAD bukan berarti seseorang mengidap SPS. 

Baca Juga: Selama Ini Belum Ada Orang yang Tahu! Tubuhnya Digerogoti Empty Sella Syndrome, Ruben Onsu Akhirnya Mengaku Kerap Mengalami Hal Ini di Lokasi Syuting!

Jenis-jenis Stiff Person Syndrom

- Sindrom Orang Kaku Klasik

Kebanyakan penderita SPS memiliki bentuk klasik. Gejalanya meliputi kekakuan dan kejang pada otot punggung bagian bawah, kaki (lebih dari lengan), dan terkadang perut. Orang dengan SPS klasik mungkin sering mengalami kejang otot dan berjalan dengan gaya berjalan kaku, dan mereka dapat merasakan nyeri hampir sepanjang hari.

- Sindrom Orang Kaku Sebagian

Lebih jarang, orang dengan SPS dapat mengalami SPS parsial, kadang disebut sindrom tungkai kaku, sindrom kaki kaku, atau sindrom batang kaku. Dengan SPS parsial, otot tegang dan kejang terbatas pada area tertentu, biasanya pada satu kaki. Bagi kebanyakan orang dengan SPS parsial, kejang dan kontraksi tidak mempengaruhi batang tubuh tetapi, dalam beberapa kasus, mempengaruhi bagian dada atau perut.

- Sindrom Orang Kaku Plus

Jenis sindrom lain yang kurang umum adalah SPS plus, yang digambarkan sebagai kombinasi gejala klasik (kejang dan kekakuan) dan gejala yang menunjukkan disfungsi batang otak dan/atau otak kecil. Orang dengan SPS plus dapat mengalami kejang otot dan kekakuan serta kurangnya koordinasi, penglihatan ganda, bicara tidak jelas, dan gejala lainnya.

- Jenis SPS Lain yang Kurang Umum

Kondisi SPS lain yang kurang umum yang diidentifikasi oleh beberapa ahli sebagai bagian dari spektrum gangguan SPS termasuk ensefalomielitis progresif dengan kekakuan dan mioklonus (PERM), ataksia serebelar dominan/murni, dan sindrom yang tumpang tindih. Jenis ini paling sering memiliki gejala dan temuan pemeriksaan yang menunjukkan adanya disfungsi pada batang otak, otak kecil, sumsum tulang belakang, dan/atau otak besar.

Gejala Stiff Person Syndrome

SPS dapat menyebabkan kekakuan otot. Gejalanya meliputi:

• Kekakuan yang ekstrim.
• Otot inti terasa kaku.
• Kesulitan berjalan.
• Masalah sensorik, seperti kepekaan terhadap cahaya, kebisingan, dan suara. 
• Memiliki masalah postur dari otot punggung yang kaku, sehingga jadi membungkuk.
• Kejang otot yang terasa sakit.

Gejala kejang pada pengidap SPS bisa terasa sangat kuat dan dapat menyebabkan pengidap jatuh jika berdiri. Selain itu, kejang mungkin jadi lebih buruk saat cemas atau stres. 

Baca Juga: Fakta Tentang OCD yang Kamu Harus Tahu

Diagnosis Stiff Person Syndrome

• Tes darah antibodi - Pemeriksaan untuk memeriksa keberadaan antibodi terhadap GAD dan tanda-tanda lain yang mungkin menunjukkan adanya penyakit lain.
• Elektromiografi (EMG) - Dilakukan untuk mengukur aktivitas listrik di otot dan untuk mengidentifikasi penyebab lainnya. 
• Pungsi lumbal (kerang tulang belakang) - Dalam pemeriksaan ini dokter akan menggunakan jarum untuk menarik cairan dari saluran tulang belakang untuk memeriksa keberadaan antibodi terhadap GAD. Pemeriksaan ini juga dapat mengidentifikasi tanda-tanda lainnya. 

Pengobatan Stiff Person Syndrome

Disebutkan hingga kini masih belum ada obat untuk SPS. Namun, beberapa perawatan bisa membantu mengelola gejala SPS.

Gejala kejang dan kekakuan otot itu bisa diobati dengan beberapa obat berikut:

• Baclofen untuk melemaskan otot.
• Benzodiazepin
• Gabapentin, sebagai obat anti kejang.
• Antikonvulsan.
• Obat untuk mengatasi rasa sakit dan ketidaknyamanan
• Antidepresan seperti inhibitor reuptake serotonin selektif untuk mengatasi depresi

Perawatan tambahan untuk penderita SPS diantaranya:

• Transplantasi sel induk autologus. Proses dimana darah dan sel sumsum tulang dikumpulkan dan digunakan sebelum dipindahkan kembali ke tubuh. Cara ini juga dapat mendukung pembentukan sel kekebalan yang mencegah proses autoimun SPS.
• Imunoglobulin intravena. Perawatan ini dapat menurunkan jumlah antibodi yang menyerang jaringan sehat.
• Obat penekan kekebalan. Seperti rituximab dan tacrolimus. 
• Plasmapheresis. Prosedur untuk menukar plasma darah dengan plasma baru, untuk mengurangi jumlah antibodi dalam tubuh.
• Terapi fisik untuk kesejahteraan emosional, berjalan, mengatasi nyeri dan meningkatkan kemampuan melakukan kegiatan sehari-hari

Stiff person syndrome dapat menyebabkan gerakan tubuh jadi terbatas dan kejang otot. Kondisi ini juga dapat menyebabkan komplikasi:

• Kecemasan dan depresi.
• Tulang terkilir atau patah akibat kejang otot yang parah.
• Sering jatuh.
• Keringat berlebih (hiperhidrosis).